Dr. Kang

之前兩篇關於3VV判讀先天性心臟病的小教室系列，主要是著重在血管寬度的部分。 今天這篇是3VV系列的最終篇，要提的是[ 血管和氣管相對位置的異常 ] 不會變的基本概念:  正常的3VV，由左到右(胎兒)分別是PA->Ao->SVC。 另外PA(到DA處)和Ao會呈現一個V字型， 氣管的橫切面則在Ao的右邊 。 #PA和Ao位置交換 這題很簡單，最直覺的診斷就是 TGA(大動脈轉位) 啦~ -> 大動脈轉位: 顧名思義就是PA和Ao的位置交換了 左圖上下都是正常的排列，右圖則看到3VV的中間血管變成了有分岔的PA。 1. 首先要如何判斷最左邊的那條血管是PA? 當然是要先看到左右肺動脈分支的分岔囉，確定有各一條左右肺動脈，另外還有ductus是往前直直地繼續走下去。 如果LPA和RPA和主要肺動脈的連接異常，也要想到是否為truncus arteriosus (動脈幹)。 2. 如何判斷為TGA? 3VV看到懷疑血管位置顛倒，就要繼續追他到底是連接到哪個心室。 通常兩種TGA大血管出去都是平行的，4C看起來正常。 (1) TGA: 一般的d-TGA，VA discordance。 * 心房心室連接: RA-RV-Ao * 如果為d-TGA，一定要確認是否有VSD ( 有沒有VSD很重要!!因為會影響到寶寶一出生的血氧和開刀時間 ) * 25%合併LVOTO  (2) CTGA: VA, AV discordance。 * 心房心室連接: RA-LV-PA，LA-RV-Ao * VSD (60-80%), RVOTO (30-50%) * 有一半不需要手術 (3) 關於TGA的其他事:  * 基因: 很少相關。 * 一個手足有: 1.5%，兩個手足有: 5% * DA還有卵圓孔是否閉合很重要!影響血氧 (出生後立即閉合會hypoxia)，通常出生兩周內需手術 --- #Ao和Trachea相對位置異常 正常的血管氣管相對位置，是處於 left aortic arch 的狀態，亦即arch在trachea切面的左邊。 當氣管的位置跑掉了，或是被血管包圍(PA和Ao)，就可能是血管環的某一種。 圖左是正常的3VT，右邊則顯示trachea相對位置改變，原本的V字型變成了U字型。 最右邊則是被兩條arch夾起來的double aortic arch。 血管環

延續上篇講 [不正常的PA寬度] ，今天要講的是 [不正常的Ao] (通常是Ao變太窄，或是找不到Ao) ###不會變的基本概念: (給大家做對照用的) 正常的3VV，由左到右 (胎兒) 分別是PA->Ao->SVC，寬度也是由大到小 (PA最大，SVC最小)  以下今天正題開始:  #Ao過窄 之前提到 PA:Ao的寬度大致上會有個比例，一般來說是1:0.7 ，當Ao比例小於0.7的時候，要考慮是真的有主動脈的狹窄。 圖左是正常的3VV，右邊是狹窄的Ao。 1. 主動脈弓狹窄  針對主動脈弓狹窄診斷，之前的文章連結在這: https://drjessicakang.blogspot.com/2021/03/coarctation-of-aorta.html 這裡再強調一下 主動脈弓狹窄可能會出現的超音波異常 : (1) 主動脈變窄 (可用3VV + 3VT + sagittal view來看，互為輔佐) (2) 左心室變小 (3) 卵圓孔血流方向由左到右 (4) Arch血流出現逆流或是turbulent flow 2. IAA(主動脈弓中斷) 這個疾病比較少看到，在這邊特別提出來~ IAA顧名思義，就是主動脈弓斷掉了，升降主動脈中間沒有正常連接。 依據分類分成三種: Type A, type B, type C ( 是轉接頭逆....>.< ) -Type A: distal to left subclavian -Type B: between Lt common carotid & subclavian (最常見) -Type C: between innominate and Lt CC (最少見) 因為很難記，所以畫了簡圖如下: 分別的斷點從Type A到C是由遠端到近端，Type A 三條分支都接在升主動脈上。 超音波如何幫助診斷? 先前提到的CoA，雖然狹窄，但超音波底下的3VT應該還是追蹤得到Ao連接ductus處。 IAA的話，transverse view的arch變短，很難找到跟ductus連接處。 換成Sagittal view的話，就可以看到升主動脈要連接三個血管分支的地方，某處中斷了無法連到降主動脈。 需要做額外檢查嗎? IAA建議要做基因晶片檢查，來排除是否有DiGeorge syndrome。 常合併

胎兒心臟超音波是個很大的課題，光是先天性心臟病就講不完。 接下來這系列是從最簡單的 [Three vessel view] (簡寫為3VV) 來做基本判讀。 --- 記得剛開始學習胎兒超音波的時候，心臟總是最耗時的一個部分，有幾個基本的view是每個人都要學會的，其中又以3VV最簡單。 那時候會覺得，3VV有甚麼特別難掃的地方嗎? 阿不就是這樣三條血管? 大中小排列順序對了就好了? 是最不會受到胎兒姿勢不好而被影響到的一個view。 沒錯，剛剛講到的就是3VV的重點: [大中小&排列順序]要正確 。 這幾個字看起來簡單，但是如果大小差一點，順序不對了，就有可能是有先天性心臟結構異常。 以下這個系列，就是教大家3VV一些該注意的眉角，還有衍伸的3VT (three vessels and trachea view)。下面這個圖是接下來這個系列的重點整理。 --- 正常的3VV，由 左到右(胎兒)分別是PA->Ao->SVC，寬度也是由大到小(PA最大，SVC最小) ->這是基本款一定要注意! 今天這個部分要講的是 [不正常的PA寬度] (包含了過寬和過窄) : 圖左是正常的3VV和3VT，右側是異常PA大小的樣子。 #PA過寬 看多了正常的3VV，就會發現其實PA並不會大Ao太多，所以當你發現 PA(非常明顯) >> Ao直徑的時候，也需要特別注意   -> 有可能是因為pulmonary stenosis或是atresia所造成的 poststenotic dilatation -> 建議套上color看看有沒有 混亂的血流 (turbulent flow) (正常來說PA和Ao血流方向應該要一樣的) -> 也可以量測 Z-score ，對照一下PA的寬度在這週數合不合理，到底是PA過寬的關係還是其實是Ao過窄 -> 如果看起來過寬，且有turbulent flow，就要回去看pulmonary valve的部分是否有狹窄，甚至是閉鎖 ***此時要想到的鑑別診斷: 1. pulmonary stenosis 2. pulmonary atresia --- #PA過窄 PA變窄應該是比較好發現的，畢竟它原本是3VV切面最寬的一條血管。 如果發現它變窄，甚至是找不到!? 一樣要回去追它的源頭，也就是整條R