Dr. Kang

在胎兒先天性心臟病當中，有幾種是出生後就需要緊急介入的，大動脈轉位就是其中一種。 --- 在正常的心臟當中，心房心室的連接如下:  右心房 -> 右心室 -> 肺動脈 左心房 -> 左心室 -> 主動脈 上面是正常的心臟，下圖是兩種TGA分別血管連接的情形 而所謂的大動脈轉位，是寶寶在胚胎時期conotruncus發育出現問題，使得 心室連接的大動脈交換了 。 胎兒的血液循環和出生後的新生兒不同，當寶寶還在媽媽肚子裡的時候，肺部不用進行氣體交換，動脈導管也還沒閉合，因此就算我們連接心室的大動脈左右交換了，也不會有太大的影響。但是一出生後，新生兒開始靠自己的血液循環，需要經由肺部進行氧氣交換的時候，大動脈連接相反事情就大條了! 以出生後的寶寶來說，回流到右心房右心室的是缺氧血，必須經過肺動脈->進入肺部進行氧氣交換，充氧血才能回到左心房/左心室，再經由主動脈打到全身。 此時如果是 完全性大動脈轉位的寶寶，右心房/右心室的缺氧血 ->主動脈 -> (沒有辦法進入肺臟進行氧氣交換) -> 缺氧血繼續供應全身，導致寶寶會發紺和呼吸急促 。 超音波要如何診斷? 1. 最基本的就是要判斷 心房 - 心室 - 大動脈 的連接是正確的，再來左右也要區分清楚。 (1) 確定右心房連接的是右心室  右心室有moderator band，因此超音波底下看起來好像比較厚，不像左心室的狹長型 (不過就肌肉組織而言，右心室的肌肉較薄，而左心室因為要把血液打入全身循環，肌肉較有力) (2) 確定右心室連接的是肺動脈  肺動脈會有左右兩條分支，但如果合併肺動脈狹窄的Case會比較不好找 (3) 確定左心房連接的是左心室  左心房會有肺靜脈回流的分支，可以看有沒有尖尖的角凸出；左心室較狹長，看起來比較尖 (4) 確定左心室連接的是主動脈  主動脈會直通腹主動脈，另外也有arch可以輔助判斷 --> 其實不管面對任何心臟疾病，第一步是最重要的! --> TGA的4CV很常是正常的，因此無法以單一切面來診斷，一定要動態切RVOT/LVOT才有辦法判斷 --> PA/Ao正常來說是左右交叉，但是 TGA的案例當中這兩條血管常常是平行的 超音波底下RVOT和LVOT平行 2. 第一點做到之後，就可以來判斷是哪種TGA? TGA依照心房心室連接

大人會貧血，寶寶也會貧血。 大人的貧血原因非常多元，後天性如營養不良、飲食不均衡、長期月經量過多；先天性如地中海型貧血、鐮刀型貧血。 胎兒貧血的原因: 1. 溶血: 最多是血型不合的溶血，在產前以 Rh血型較常見 ，另外比較少見的是Kell、Duffy和Lewis。 2. 感染: Parvovirus B19會抑制紅血球生成 ，因此也會造成貧血。如果可以即時進行胎兒輸血來校正，通常撐過去後預後都不錯。 3. 胎兒母體間出血 (Fetomaternal hemorrhage) 4. 雙胞胎輸血症候群/twin anemia polycythemia sequence #我們產前為什麼會懷疑胎兒有貧血的情形? 如果寶寶超音波沒有出現異常，我們一般是不會特別去懷疑的，除非病人有明顯的病史 (Rh陰性、不確定的地中海型貧血)。 當胎兒出現一些警訊，像是心臟開始擴大、出現腹水或胸水、甚至是胎兒水腫，這時候我們除了回溯病人是否有相關病史 (最基本的就是第一次產檢抽血所驗的CBC和Rh血型) ，要排除地中海型貧血或是血型不合所引起的免疫反應；再來就是要做超音波來輔助診斷是否有貧血。 胎兒出現腹水，還有頭皮水腫等，都是胎兒水腫的現象。 #產前要怎麼確定胎兒貧血的狀況? 1. 超音波 目前公認的就是16週以後 量測中大腦動脈的血流流速 (MCA PSV) 。 我們會比較 MCA PSV的MoM值 (課本或網路都可以查到週數對照的值)， MoM>1.25會要開始懷疑有貧血的狀況，如果MOM>1.5則有可能需要進行胎兒輸血了。 MCA PSV的MoM值對照表格。 Noninvasive Diagnosis by Doppler Ultrasonography of Fetal Anemia Due to Maternal Red-Cell Alloimmunization https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/nejm200001063420102 2. 臍帶血 直接抽胎兒臍帶血來確定貧血的程度。 Q: 怎麼確定抽到的是胎兒的血? 看MCV --> 胎兒MCV會超過108fL 3. KB test 如果是fetomaternal hemorrhage造成的，可以用KB test來算出血量。 #另外抽血也可檢驗血型的抗體濃度。 當抗體