胎兒心臟超音波小教室 - 從three vessel view來看先天性心臟病 (III)

之前兩篇關於3VV判讀先天性心臟病的小教室系列，主要是著重在血管寬度的部分。

今天這篇是3VV系列的最終篇，要提的是[血管和氣管相對位置的異常]

不會變的基本概念: 

正常的3VV，由左到右(胎兒)分別是PA->Ao->SVC。

另外PA(到DA處)和Ao會呈現一個V字型，氣管的橫切面則在Ao的右邊。

#PA和Ao位置交換

這題很簡單，最直覺的診斷就是TGA(大動脈轉位)啦~

-> 大動脈轉位: 顧名思義就是PA和Ao的位置交換了

左圖上下都是正常的排列，右圖則看到3VV的中間血管變成了有分岔的PA。

1. 首先要如何判斷最左邊的那條血管是PA?

當然是要先看到左右肺動脈分支的分岔囉，確定有各一條左右肺動脈，另外還有ductus是往前直直地繼續走下去。

如果LPA和RPA和主要肺動脈的連接異常，也要想到是否為truncus arteriosus (動脈幹)。

2. 如何判斷為TGA?

3VV看到懷疑血管位置顛倒，就要繼續追他到底是連接到哪個心室。

通常兩種TGA大血管出去都是平行的，4C看起來正常。

(1) TGA: 一般的d-TGA，VA discordance。

* 心房心室連接: RA-RV-Ao

* 如果為d-TGA，一定要確認是否有VSD (有沒有VSD很重要!!因為會影響到寶寶一出生的血氧和開刀時間)

* 25%合併LVOTO 

(2) CTGA: VA, AV discordance。

* 心房心室連接: RA-LV-PA，LA-RV-Ao

* VSD (60-80%), RVOTO (30-50%)

* 有一半不需要手術

(3) 關於TGA的其他事: 

* 基因: 很少相關。

* 一個手足有: 1.5%，兩個手足有: 5%

* DA還有卵圓孔是否閉合很重要!影響血氧 (出生後立即閉合會hypoxia)，通常出生兩周內需手術

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#Ao和Trachea相對位置異常

正常的血管氣管相對位置，是處於left aortic arch的狀態，亦即arch在trachea切面的左邊。

當氣管的位置跑掉了，或是被血管包圍(PA和Ao)，就可能是血管環的某一種。

圖左是正常的3VT，右邊則顯示trachea相對位置改變，原本的V字型變成了U字型。

最右邊則是被兩條arch夾起來的double aortic arch。

血管環頗複雜，但最基礎的是要看氣管是否被各條血管包圍住，如果是沒有完全包圍住則影響較小。這時候color doppler就扮演很重要的角色。

Tip 1. 如果view不好，可從arch view看LSA or RSA從哪裡分支

1. Right aortic arch + Left DA + ALSA -> 就形成了complete ring (把氣管的後面也包圍住了)

2. Left aortic arch + Left DA + ARSA -> incomplete ring，通常壓迫到氣管的情形不嚴重，不太會有影響

3. Right aortic arch + Right DA + ALSA -> incomplete ring

各種血管環就是如此的排列組合...不過實在是很細，值得再花一篇單獨討論~

Tip 2. 注意有無Kommerell aneurysm 

在一般左側主動脈弓(L't arch)的情形下，這裡的Kommerell aneurysm通常指的是ARSA的連接處 (即ARSA從DAo連接出來，接口處有膨大的血管瘤)。

但如果是右側主動脈弓(R't arch)的情形下，則指的通常是ALSA的連接處。

(是否有這麼混亂??)

有關vascular ring的其他注意事項: 

* Right aortic arch (34% of TOF): 其他常合併的心臟異常 (DORV, truncus, PA-VSD, TGA, TA)。

* Anomalous left PA (50%合併其他心臟異常: PLSVC, VSD, ASD)。

* 最常見的兩種血管環種類: Double aortic arch, R't aortic arch with L't DA

血管環看起來好像簡單，但實際上有點複雜，尤其是要找ALSA和ARSA部分，通常都會一坨混亂...>.< 之後會再專門整以這一部分唷~敬請期待 (作者本人是沒有很期待啦...=.=)

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