胎兒心臟超音波 - 肺動脈狹窄

我們在看胎兒心臟的時候，除了基本的動脈和心房心室連接以外，還會針對大條的動脈做血流的量測 (包含主動脈和肺動脈)。

動脈血管的連接，就是要確定右心室連接到肺動脈，左心室連接到主動脈。

血管的粗細有時候肉眼沒辦法做很精準的判斷，因此如果是輕微的狹窄單純使用2D超音波不一定能看得出來，這時候加上flow velocity的量測就可以做輔助。這就是為什麼心臟基本切面還會包含RVOT和LVOT的血流流速。

以下針對肺動脈狹窄做一些整理與分享

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#肺動脈狹窄(pulmonary stenosis)

- 等級從輕微到嚴重。

- 根據狹窄的位置，又分成最常見的肺動脈瓣狹窄(pulmonary valve stenosis)，瓣膜下的肺動脈狹窄(subvalvular pulmonary stenosis)，以及少見的瓣膜上的肺動脈狹窄(supravalvular pulmonary stenosis)。

- 算是常見的心臟疾病，可以單獨出現，也可能合併其他心臟問題。

- 相關的心臟異常: tricuspid atresia, Ebstein anomaly, TOF, TGA, DORV。

#超音波下的特徵

- 根據狹窄位置稍有不同，不過常見的肺動脈瓣狹窄，在RVOT可見瓣膜處較窄，或是瓣膜明顯增厚變白(表示瓣膜發育有問題)。

(如果瓣膜整個都不動，且沒有血流經過，就可能是Pulmonary atresia)

- 在3VV看到的肺動脈則有可能出現post-stenotic dilatation和turbulent flow，套上color doppler會有彩色的紊流，而且會變得比較鼓脹。

                                左上為RVOT看似瓣膜處較狹窄，瓣膜也變得比較明顯。

                                右上為3VV，PA明顯比Ao大很多。

                                左下為post-stenotic turbulent flow。

                                右下為3VV套上color的情形，可以比較PA和Ao的血流方向。

- 利用血流流速也可以得到驗證，通常肺動脈血流流速約60-80cm/s，如果超過100cm/s以上就可以合理懷疑有狹窄。

PA的流速已經超過200cm/s。

#需要做其他檢查嗎?

- 胎兒異常篩檢: 通常會看到懷疑肺動脈狹窄都是在做高層次超音波的時候，因此同時也會檢查是否合併有其他器官的異常。

- 染色體檢查: 建議要做，基因晶片可以看是否有微片段缺失或擴增等疾病 (pulmonary atresia要檢查看是否有22q11 deletion)。另外部分罕見疾病如Noonan syndrome, Williams syndrome, LEOPARD syndrome也可能出現肺動脈狹窄。

#預後如何

- 1/3會改善，1/3維持現狀，1/3變嚴重。

- 單純肺動脈狹窄通常預後都不錯，如果合併其他異常就另當別論。

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