胎兒心臟疾病 - 動脈導管之異常
<讀前警告> 這是學術篇，給專業人士們參考用的唷~ 😂
胎兒循環和出生之後新生兒的心臟循環系統不一樣。
簡單來說~
出生前胎兒們不用自行呼吸，主要透過胎盤和母體血液進行氧氣和養分的交換，充氧血再來到肝臟和胎兒下腔靜脈的減氧血進行混合。
出生後我們則是用「肺部」來進行充氧血和減氧血在肺部的氣體交換，再也不能依賴媽媽的胎盤了。
關於動脈導管
動脈導管(Ductus arteriosus)是一個很特殊的存在。
肺部的循環阻力較大，因此大部分血液會經由肺動脈 -> 動脈導管 -> 降主動脈 -> 再流至全身。
原則上是一條筆直的血管，但是後來發現，動脈導管有可能在週數較大的時期變得曲折。
只是這個「曲折」到底算不算正常?
學者Benson指出，動脈導管隨著週數越大，有可能彎曲的程度越高 (大於38週的胎兒有56% DA是彎曲的)，且有可能隨著胎兒呼吸變得更加明顯。
要怎麼判斷比較準確?
建議是以3VT view所追蹤到的DA為準。如果可以追蹤到和Ao交界的地方、和氣管相對位置、還有套上血流看方向，應該可以比較容易做鑑別診斷。
因此，雖然有些曲折的動脈導管是正常變異，仍有一些是屬於異常的動脈導管結構，必須要仔細地排除喔!
1. 動脈導管血管瘤 Ductus arteriosus aneurysm (DAA)
很少見。和其他血管瘤的成因類似，主要是血管壁變薄，造成血管往外膨出。
通常是第三孕期才發生(發生率約1.5~2%，有統計說新生兒的發生率有高到6~8%)，從降主動脈交界處往肺動脈處進展。
雖然說通常是單獨事件，但Dyamenahalli的研究統計發現有部分仍有染色體異常 (唐氏症、巴陶氏症等)，和結締組織異常疾病也有相關 (Marfan、Ehler-Danlos、Larson syndrome)。
#診斷條件:
(1) DA往Ao處擴張
(2)直徑8-24mm(或是直徑>95th percentile)
(3) 套上color的時候會有噴射狀血流 (jet phenomenon)
2. 動脈導管消失 Absence of the Ductus
動脈導管應該要出生後才會萎縮，但也有些異常是先天性就萎縮或發育不良的。造成這樣發育不良的說法各異，目前比較傾向是因為其他血管異常後來導致DA萎縮，而不是一開始從arch artery發育時就沒長好。
不管原因是如何，動脈導管是我們在看心臟時必看的一條血管，所以如果他不見了，一定要特別注意是否有其他心臟的異常!
至於是哪些心臟異常比較可能合併這樣的情形呢?
Common arterial trunck異常的胎兒，動脈導管有些會發育不良，像是TOF或是PA-VSD的case就有可能合併這樣的情形。
另外右主動脈弓(right arotic arch)的胎兒也可能因為主動脈和肺動脈分別在氣管的兩側，導致動脈導管連接異常，或是找不到。
3. 動脈導管提早關閉 Premature closure of the Ductus
萬一DA真的提早在胎兒時期就關閉，有可能會造成心臟其他的異常，常見的藥物原因就是NSAID類。
主要造成右心壓力增加，引起右心室收縮異常或是三尖瓣逆流，更嚴重些也會影響到左心。
如何診斷? 超音波下會看到
(1)右心擴張
(2)右心室肌肉肥厚 (RV myocardial hypertrophy with hypertrabeculation)
(3)三尖瓣逆流 (peak velocity可以高達4~5m/s)
4. 開放性動脈導管 Patent Ductus arteriosus
DA通常在出生後10~15小時會關閉。
如果關閉失敗，就是所謂的開放性動脈導管(PDA)。
PDA占了先天性心臟病的5~10%，有很多同時合併其他先天性心臟病，在早產兒也算常見。
動脈導管在心臟超音波的判讀是很重要的 (心臟部分好像沒有哪條血管不重要...)
針對其他已知先天性心臟病的胎兒來說，動脈導管的長相、位置、走向、血流方向也是我們評估疾病嚴重程度的依據!
舉例來說:
針對嚴重RVOTO的胎兒(或是pulmonary atresia)，DA血流方向會是反向的；如果是中度RVOTO，此時小兒心臟內外科醫師就會根據DA的血流方向，來作為是否需要手術或介入性治療的評估條件。
除此之外，RVOTO的胎兒有部分會因為肺動脈血流異常，間接影響DA的粗細，因此在超音波上有可能會找不到或是變得非常細。
最後切記，3VV和3VT雖然看似很簡單，但是非常的重要! 而且是可以給我們很多資訊的喔!
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