主動脈弓狹窄 - Coarctation of aorta 之產前超音波診斷

我們在檢查胎兒心臟的時候，有兩條主要的大血管會分別連接在左右心室，分別是主動脈和肺動脈。

主動脈連接左心室，肺動脈連接右心室。

主動脈弓狹窄佔了先天性心臟病約8%。成因通常是遠端主動脈弓處變窄，引起整條主動脈弓血流不足也都變窄，進而發育不良。當主動脈變窄了，血流通過遇到困難，往回會影響左心室的發育。胎兒還在肚子裡面的時候，血流還不會受到影響太大，當出生後，動脈導管會關閉，這時候寶寶心臟的血流就會明顯被影響。

產前超音波如果懷疑，建議要接受羊膜穿刺做染色體檢查，最好加上基因晶片。

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主動脈弓狹窄的產前診斷，對於產科醫師一直是個很具挑戰的異常。

陸陸續續有非常多研究，在討論要如何增進CoA的診斷率，包含以下這些: 

isthmus diameter, ductal diameter, isthmus/ductal ratio, z-scores derived from measurements of the distal aortic isthmus and arterial duct, the presence of a shelf andisthmal flow disturbance

我們最早被教導看主動脈弓的方式是看矢狀切面(sagittal view)，主動脈弓會像一個拐杖糖(如下圖)，上面還可以看到主動脈弓上的三個血管分支(brachiocephalic a., left common carotid a., left subcalvian a.)。

如果出現像海鷗形狀或是架子(shelf)的凹陷，則有可能為主動脈弓狹窄。

但是這個判斷方法，很容易受到寶寶姿勢影響：趴著可能被脊椎完全擋住，躺著則又離探頭太遠，會看不清楚或誤判。

因此有另一個方法可以輔助，也就是用橫切面(axial view)看 3VT view (three vessel tracheal view)。

跟一般的3VV不同的是，他可以追溯到主動脈要變成降主動脈的部分。比起Sagittal view可以比較不受到姿勢影響，並且清楚看到從升主動脈(Ascending Ao)到峽部(isthmus)處的寬度，也可以量測Z-score。

#補充說明:

3VT還可以檢查很多其他先天性心臟病，如右主動脈弓、雙主動脈弓、血管環，產前診斷率可高達90%。

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以下整理了一些指標，幫助我們主動脈弓狹窄的診斷:

1. Ventricular disproportion (心室不對稱)

通常是看到心臟的4C view，覺得左右心室不對稱(左心變小)，才會去懷疑是否有主動脈弓狹窄。

這在第二孕期看比較準確，因為到了第三孕期，原本左右心的大小就會有些許差異 (normal: LV/RV < 1.5)。

2. Isthmus/ductal ratio (峽部和動脈導管的比例)

Isthmus是主動脈最窄的地方，我們可以透過3VT view來比較isthmus和ductal arch的寬度，如果比例<0.74，則比較像是真正的主動脈弓狹窄。

3. Isthmus Z-score

也是要用3VT view來量測isthmus相對週數大小的Z-score，通常<-2會有比較高的診斷率。

4. PA/Ao的寬度差異太大

原本PA就會比Ao還要寬，但是如果相對比例過大(有研究說大於1.6)，則要懷疑是否為主動脈太小才造成比例失衡。

5. Doppler flow

我們可以看到卵圓孔(Foramen ovale)的血流方向相反(正常來說應該是右到左)，或是arch的血流出現逆流(但不一定會出現)。

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產前的診斷對於新生兒的處置很重要! 

但是有些非常輕微的主動脈弓狹窄，產前也沒有造成太大的心室不對稱，非要等到出生後，動脈導管閉合才會被發現。

這就是這個疾病給產科醫師很大挑戰的原因...

另外加碼一個罕見的先天性心臟病大集合 ~ Shone's complex:

這個疾病主要是由各種左心阻塞性的病灶所組成: 

1. supravalvular mitral ring

2. parachute mitral valve

3. subaortic stenosis 

4. coarctation of aorta

所以如果左心有不只一項的狹窄異常，要想到可能是Shone's complex喔!