Dr. Kang

被颱風勒令休息的下午，來寫寫文章還債 --- 目標要探討:  腸子看起來比較亮，到底代表甚麼意義? 現在還要做哪些檢查? --- 這是個很大的課題，今天首先要先從所謂的「超音波軟指標」說起。 簡單來說， 超音波軟指標是以前為了增加唐氏症診出率所出現的一個東西，像是心臟的小白點、腸子比較亮等 ，以前的統計學發現如果有出現這類軟指標，發現唐氏症的機率也會比較高。 不過，近年來cell-free DNA (也就是NIPT/NIPS)這類檢查越來越進步，對於唐氏症的診出率比這些超音波發現高太多，因此軟指標的角色開始改變。 最近10月SMFM才在AJOG更新了對於超音波軟指標的建議，大家有興趣可以去念一下 文章連結:  https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0002937821007468 --- 以下重點簡單整理: 1. 如果這個胎兒只有發現 「單一」個軟指標，且沒有合併其他胎兒異常，媽媽有做NIPT且是低風險，不建議一定要抽羊水診斷 。 2. 如果這個胎兒只有發現下列某種「單一」個軟指標( 心臟小白點、腸子比較亮、腿骨較短、肱骨較短 )，則不會建議一定要直接抽羊水做診斷，可以先考慮做篩檢性質的檢查 (如NIPT或是第二孕期唐氏症篩檢)。 如果NIPT是低風險，則不需進一步做羊膜穿刺 。 3. 如果這個胎兒只有發現下列某種「單一」個軟指標( 頸部透明帶過後、無鼻骨 )，則可考慮做 篩檢性質的檢查 (如NIPT或是第二孕期唐氏症篩檢)或是診斷性的羊膜穿刺 。 4. 如果這個胎兒只有發現 脈絡叢囊腫(CPC) ，則要考慮T18的風險，可以選擇篩檢性質的檢查(如NIPT或是第二孕期唐氏症篩檢)。 5. 如果這個胎兒只有發現 腸子比較亮 ，建議檢察 cystic fibrosis、CMV和第三孕期追蹤胎兒生長 。 6. 如果這個胎兒只有發現 單一臍動脈 ，則 不用做進一步篩檢 ，但第三孕期要追蹤生長狀況。 --- 所以通常發現一個超音波軟指標，並不一定會做到侵入性的檢查 (羊膜穿刺)。 但是當我們選擇了侵入性檢查，除了傳統的染色體核型分析karyotyping (超過34歲國建署有補助的那個檢查)，還有基因晶片microarray (必須自費)這個檢查可以做。 只是基因晶片在超音波軟指標的族群裡面到底...

繼續我們的腎臟系列~ 除了腎臟水腫、雙套輸尿管，再來我們會看到的胎兒腎臟疾病，就是多囊腎。 這個中文名詞其實很容易混淆，因為以英文來說，根據是否跟遺傳相關? 水泡的大小? 產前超音波型態? 各自有不同的診斷。 這三種分別是 1. Multicystic dysplastic kidney 腎多囊性發育不良 2. Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) 體染色體顯性多囊性腎臟病 3. Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) 體染色體隱性多囊性腎臟病 附上比較表格一清二楚 以下一一詳細介紹: # 腎多囊性發育不良 Multicystic dysplastic kidney 1. 非遺傳性腎臟病 ( 有非常非常少見的家族性案例 ) 2. 大多數影響單側腎臟 ，常見在左側 ( 若影響雙側腎臟，通常會因為羊水過少等原因導致無法順利成長 ) 3. 發生率: 1/2500-1/4000 4. 相關疾病: 膀胱輸尿管逆流、腎盂輸尿管接口狹窄、少部分可能合併食道閉鎖或先天性心臟病 5. 預後: 單側預後佳，雙側無法存活 *產前超音波型態 1. 腎臟出現很多水泡，大小不一 2. 水泡之間無連接，各自獨立 3. 對側腎臟異常(40%): 膀胱輸尿管逆流、腎盂輸尿管接口狹窄、腎臟發育不良 4. 如果有出現非腎臟的其他異常，建議染色體檢查 ( Meckel-Gruber syndrome會合併encephalocele, polydactyly, T13, T18 ) # 體染色體顯性多囊性腎臟病  Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD)  1. PKD1 (16p，佔85%，較嚴重)和PKD2 (4q，佔15%，症狀較輕) 基因變異所致，屬於顯性遺傳，因此要詢問家族病史 2. 盛行率: 1/400-1/1000 3. 成人型，發病時間約40歲左右，但是腎臟變化有可能之前就開始出現。往後症狀有可能出現高血壓、腎臟發炎、腎臟功能變差需洗腎等情形，不過每個人惡化的速度不一 *產前超音波型態 1. 腎臟稍微變大 ( 大約1.5-2個標準差 )，並且 看起來比較亮 ( echogen...

最近突然碰到好多被診斷雙套輸尿管的寶寶，包含老闆的門診也好幾個，陸陸續續回來做超音波追蹤。 除了腎盂水腫之外，這其實也算頗常見的腎臟疾病呢! 基本上，人只需要一顆腎臟就能夠存活  (前提是這顆腎臟不會壞掉...) (這也是會甚麼會有"賣腎"這項生意) 所以面對很多胎兒的先天腎臟疾病，排除掉染色體基因等大問題之後，只要有一顆腎臟外觀看起來是正常的、羊水量也正常 (代表正常的這顆腎臟製造尿液的功能沒有壞掉) ，基本上就不用太擔心。 以解剖構造來說: 腎臟製造尿液 --> 腎盂 --> 輸尿管 雙套輸尿管就是腎臟的上下部分在發育中出問題，沒有合併好，各自有一條輸尿管連接出來，當然這兩條輸尿管有可能是完全分開，也有可能最後合併成一條 (也有可能是反過來的情形唷!) 。雙側的發生率約10-20%。 各式各樣不同的接法 --- Q1. 超音波會看到甚麼呢? 1. 腎臟可能比較大 (常見 腎臟的上下兩半沒有合而為一，sagittal view比較好診斷，通常看起來有問題的腎臟比較大) 標示起來的為下半部的腎臟，左側黑色空泡處是上半部的腎臟。 2. 腎臟水腫 (上半部水腫的機率較高) 整個腎臟都出現水腫的情形 3. 輸尿管水腫 (通常上半部的輸尿管較容易水腫，且此為ectopic ureter，會造成ureterocele) 量測的地方是輸尿管出來的寬度，很明顯的水腫 4. 輸尿管囊腫 (ureterocele:  在膀胱裡的一個小圈 ) # Weigert-Meyer rule:  輸尿管連接到膀胱的位置，有個特別的規則，即此ectopic upper ureter pole insertion 會在正常輸尿管的下方或中間。 左側為正常泌尿系統，右側為雙套集尿系統示意圖。 但是如果輸尿管本身沒有水腫，我們在超音波底下看不到連接到膀胱的部分，因此無法判斷是部分雙套或是全部雙套。 Q2. 和染色體的關係? 基本上和染色體異常無直接相關 Q3. 生產方式及預後 通常預後都很好，依照原定生產計劃即可。 泌尿道感染/腎臟水腫的機率會上升，除非真的很嚴重不然是不需要特別處理的。

在胎兒先天性心臟病當中，有幾種是出生後就需要緊急介入的，大動脈轉位就是其中一種。 --- 在正常的心臟當中，心房心室的連接如下:  右心房 -> 右心室 -> 肺動脈 左心房 -> 左心室 -> 主動脈 上面是正常的心臟，下圖是兩種TGA分別血管連接的情形 而所謂的大動脈轉位，是寶寶在胚胎時期conotruncus發育出現問題，使得 心室連接的大動脈交換了 。 胎兒的血液循環和出生後的新生兒不同，當寶寶還在媽媽肚子裡的時候，肺部不用進行氣體交換，動脈導管也還沒閉合，因此就算我們連接心室的大動脈左右交換了，也不會有太大的影響。但是一出生後，新生兒開始靠自己的血液循環，需要經由肺部進行氧氣交換的時候，大動脈連接相反事情就大條了! 以出生後的寶寶來說，回流到右心房右心室的是缺氧血，必須經過肺動脈->進入肺部進行氧氣交換，充氧血才能回到左心房/左心室，再經由主動脈打到全身。 此時如果是 完全性大動脈轉位的寶寶，右心房/右心室的缺氧血 ->主動脈 -> (沒有辦法進入肺臟進行氧氣交換) -> 缺氧血繼續供應全身，導致寶寶會發紺和呼吸急促 。 超音波要如何診斷? 1. 最基本的就是要判斷 心房 - 心室 - 大動脈 的連接是正確的，再來左右也要區分清楚。 (1) 確定右心房連接的是右心室  右心室有moderator band，因此超音波底下看起來好像比較厚，不像左心室的狹長型 (不過就肌肉組織而言，右心室的肌肉較薄，而左心室因為要把血液打入全身循環，肌肉較有力) (2) 確定右心室連接的是肺動脈  肺動脈會有左右兩條分支，但如果合併肺動脈狹窄的Case會比較不好找 (3) 確定左心房連接的是左心室  左心房會有肺靜脈回流的分支，可以看有沒有尖尖的角凸出；左心室較狹長，看起來比較尖 (4) 確定左心室連接的是主動脈  主動脈會直通腹主動脈，另外也有arch可以輔助判斷 --> 其實不管面對任何心臟疾病，第一步是最重要的! --> TGA的4CV很常是正常的，因此無法以單一切面來診斷，一定要動態切RVOT/LVOT才有辦法判斷 --> PA/Ao正常來說是左右交叉，但是 TGA的案例當中這兩條血管常常是平行的 超音波底下RVOT和LVOT平行 2. 第一點做到之後，就...

大人會貧血，寶寶也會貧血。 大人的貧血原因非常多元，後天性如營養不良、飲食不均衡、長期月經量過多；先天性如地中海型貧血、鐮刀型貧血。 胎兒貧血的原因: 1. 溶血: 最多是血型不合的溶血，在產前以 Rh血型較常見 ，另外比較少見的是Kell、Duffy和Lewis。 2. 感染: Parvovirus B19會抑制紅血球生成 ，因此也會造成貧血。如果可以即時進行胎兒輸血來校正，通常撐過去後預後都不錯。 3. 胎兒母體間出血 (Fetomaternal hemorrhage) 4. 雙胞胎輸血症候群/twin anemia polycythemia sequence #我們產前為什麼會懷疑胎兒有貧血的情形? 如果寶寶超音波沒有出現異常，我們一般是不會特別去懷疑的，除非病人有明顯的病史 (Rh陰性、不確定的地中海型貧血)。 當胎兒出現一些警訊，像是心臟開始擴大、出現腹水或胸水、甚至是胎兒水腫，這時候我們除了回溯病人是否有相關病史 (最基本的就是第一次產檢抽血所驗的CBC和Rh血型) ，要排除地中海型貧血或是血型不合所引起的免疫反應；再來就是要做超音波來輔助診斷是否有貧血。 胎兒出現腹水，還有頭皮水腫等，都是胎兒水腫的現象。 #產前要怎麼確定胎兒貧血的狀況? 1. 超音波 目前公認的就是16週以後 量測中大腦動脈的血流流速 (MCA PSV) 。 我們會比較 MCA PSV的MoM值 (課本或網路都可以查到週數對照的值)， MoM>1.25會要開始懷疑有貧血的狀況，如果MOM>1.5則有可能需要進行胎兒輸血了。 MCA PSV的MoM值對照表格。 Noninvasive Diagnosis by Doppler Ultrasonography of Fetal Anemia Due to Maternal Red-Cell Alloimmunization https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/nejm200001063420102 2. 臍帶血 直接抽胎兒臍帶血來確定貧血的程度。 Q: 怎麼確定抽到的是胎兒的血? 看MCV --> 胎兒MCV會超過108fL 3. KB test 如果是fetomaternal hemorrhage造成的，可以用KB test來算出血量。 #另外抽血也可檢驗血型的抗體濃度。 當抗體...

今天下午的高層次超音波中，有一位是意外發現肝臟鈣化點，除此之外胎兒的結構都正常。 --- 肝臟鈣化點發生率大概1/1000-1/1750。                                             中間有黃色量測的白點就是肝臟的鈣化點。 雖然說單純的鈣化點意義不明，但是幾篇文獻都指出， 排除了染色體和先天性感染的問題之後 ， 單純的肝臟鈣化點基本上不會造成寶寶生理上的問題，出生後預後也很好 。 Q1. 相關的先天性感染有哪些? STORCH最主要 (syphilis, toxoplasma, CMV, rubella, HSV,  parvovirus B19, VZV) Q2. 相關的染色體異常有哪些? 只要有肝臟鈣化點(不管是否合併其他異常) ->染色體異常比率大約18% 常見是trisomy 13, 其他像是唐氏症或是trisomy 18等也是會發生。 Q3. 是否會合併其他超音波異常? 我們常擔心的先天性感染， 像是巨細胞病毒感染或弓漿蟲之類 ，常會合併其他超音波的異常，如 腦室擴大、腦部鈣化點、胎兒水腫 等等。                      胎兒被CMV感染，出現腦室擴大還有腹水。 染色體異常也是，通常都會合併其他超音波的異常發現。 連結傳送門: 先天性感染巨細胞病毒 https://drjessicakang.blogspot.com/2021/05/blog-post_67.html 但是重點來了!  單獨的肝臟鈣化點還是有可能合併先天性感染或是染色體異常!  所以記得還是要做檢查排除!  --> 也就是抽羊水驗染色體+先天性感染的血液/羊水 Q4. 是否有其他遺傳性疾病? 另外種族不同，相關的疾病也不同。西方人較常見的cysti...

才讀完台兒通訊上期的雙月刊，門診就來了一個意外發現有房室傳導阻斷寶寶。 在診間聽心跳的時候，聽半天覺得心跳怎麼這麼慢? 到處都再確定一下又跟媽媽的脈搏相比不同，所以應該也不是聽到媽媽的動脈血流聲，因此帶她去超音波室一照，發現果不其然胎兒的心跳量起來只有70-80下。 立馬安排了比較詳細的心臟超音波，還有抽血來做更進一步的檢查。 --- 寶寶的心跳正常來說是在110-160下/分鐘之間，超過160下是心搏過快，太低則是心搏過慢。 每次產檢都會聽心跳，超過二十周的媽媽們可能會想，這時候我都有胎動了，知道寶寶還活著，為什麼要聽心跳? 因為，有一小部分的胎兒可能會有和大人一樣的{心律不整}，這時候就需要比較密集的追蹤超音波，看他會不會變得更嚴重。 心律不整是一個大課題，今天先從 心博過慢 這個族群來講起。 --- 胎兒心搏過緩要考慮幾個鑑別診斷: 1. 竇性心搏過慢 Sinus bradycardia    (Transient, fetal distress, sinus node dysfunction, Long QT syndrome...) 2. 緩慢性的心律不整 Bradyarrhythmia -> 房室傳導阻斷 AV block --- 1. 竇性心搏過慢 表示胎兒心跳是規則的慢，並不是心房心室的傳導出問題，一個A對一個V。 (1) 暫時性的/胎兒窘迫:  待產時候常見的因為胎頭壓迫所造成的心跳過慢，還有心跳一去不復返的胎兒窘迫。 要考慮的可能是超音波做太久探頭壓迫的影響，或是注意媽媽有沒有低體溫的症狀? 如果以上都沒有，但是心跳還是很慢，就要認真考慮是不是其他的問題了。 (2) 竇房結異常:  竇房結出現問題，就會影響到心律，有些結構上的問題可能會影響到竇房結的位置，像是heterotaxy(異位症)，interrupted IVC，或是單一心室的結構。 (3) Long QT syndrome:  如果心臟結構沒有問題，也排除了第二點的房室傳導阻斷，就要考慮是否為long QT syndrome ( 我對這個疾病的認識要遙想當年在中榮心臟內科當intern被電的時期阿... ) 但是Long QT這個疾病也通常只能在出生之後用心電圖來確認。 # 不過可以提一下的是， Long QT被發現跟很多突變點位相...

針對孕婦要不要打COVID-19疫苗，最近的討論還有衛教宣導文章非常多。 不過，這兩天最讓人熱血沸騰的訊息，就是 孕婦也被列入公費施打疫苗的族群當中了 ! 目前是 被列在第六類，跟75歲以上的長者同欄。 經過許多幕後的推手，終於孕婦也納入公費疫苗施打對象! 孕婦打疫苗主要還是要衡量利弊，孕婦用藥也是一樣的道理。 (是說就算孕婦要吃正常的食物，也有太多奇怪的迷思與禁忌，數都數不清而且還有很多人都相信...所以要推廣打疫苗是難上加難!) 在流行期間/流行區域，大多數都是利>>>>弊的，所以 不管是WHO，美國英國歐洲各國婦產科醫學會，給的建議都是"孕婦可施打COVID-19疫苗" 。(尤其是高風險接觸，高危險族群) 孕婦因為免疫力下降，本身萬一感染，變成重症的機率會比同齡的女性高。 高風險孕婦: 本身有內科疾病(高血壓，糖尿病，心臟病等)，年齡>35歲，高BMI者 高接觸風險: 醫護人員，警消人員... Q1. 為什麼婦產科醫師會建議孕婦施打? 原因有以下幾點: 1. 減少重症機率 2. 保護家人和新生兒 3. 第三孕期施打mRNA疫苗，抗體有機會透過胎盤傳給胎兒 4. 之後哺餵母乳期間，母乳裡面也會有抗體 (mRNA疫苗) 當然要照顧好自己，才行有餘力照顧肚子裡面的寶寶呀! Q2. 那要打哪種疫苗才好呢? ---> mRNA為優先 國外的文獻和數據已經慢慢在累積了，其中針對mRNA疫苗 (輝瑞，默德納) 發表的研究目前比較多。 1. 研究和臨床目前無安全性的疑慮 2. 流產或畸胎的風險沒有上升 所以都建議以mRNA的疫苗優先，萬一沒有再打別種像是病毒載體的疫苗。 我們之前都只有AZ疫苗，是腺病毒載體的疫苗，在歐洲造成血栓這部分引起大部分人的恐慌，甚至是不想接種疫苗。 以AZ來說，40歲以上血栓風險十萬分之一，40歲以下五萬分之一，但是以英國來說，大爆發的時候還是利大於弊，所以就算是孕婦，也還是全面接種。 雖然懷孕本身就是血栓的高風險族群，但最近的研究發現，AZ疫苗造成血栓的機制和懷孕血栓的機制不同，亞洲人血栓的比例又更低，因此如果是高風險孕婦，像是醫療人員懷孕，嚴重內外科疾病 (萬一染疫更容易變重症) 等還是強烈建議接種。 Q3. 幾週可以打疫苗呢? 有週數限制嗎? ---> 沒有 美國，英國都沒有...

因應COVID-19，目前大部分有在接生的醫療院所，會建議在38-40週左右約定時間來催生。 原因讓我娓娓道來~ 1. 滿 #37週就是足月兒 ，所以要生隨時可以來生了~ 那為何不一滿37週就來催生呢? 在沒有產兆的情形下，子宮頸尚未成熟，有可能很難催，吃全餐的機會也較高。 2. 沒有疫情之前， #39到40週之間催生是合理的選擇 產科觀念還是一直有在更新的! 我自己本人（在三十多年前）是42週才被請出來的釘子戶，3500的出生體重讓嬌小的母親生產時吃進苦頭；在八九年前，那時候的我們也很習慣41-42週才來催生。 但是後來發現，超 過預產期太久才生產，寶寶解胎便和胎盤鈣化的情形也會比較普遍 ，因此現在的趨勢大部分不會放超過預產期太久。 大家擔心的 #怕寶寶太大生不出來 這點: 寶寶在後期的成長速度非常驚人(一週150-250公克，依他的吸收程度還有媽媽體重增加幅度影響)，有時候也是怕寶太大，放超過預產期反而生不出來，因此稍微提早一點催生。 大家擔心的 #怕吃全餐 這點: 39-40週催生，統計上並不會增加剖腹產率! (白話文就是生得出來就生得出來，生不出來的放到42週可能也是生不出來) 3. 催生不會比較痛! 催生是用藥物來引起子宮收縮，會不會有效果就要看每個人對藥物的反應而有所不同。有的人塞了藥就痛不欲生，有的人塞藥加上點滴高劑量，肚子也只是悶悶的沒甚麼感覺。 如果不催生，自然進入產程的也會經歷這種宮縮痛，並不會比較不痛。 以我個人為例，第一胎39週催生，在經痛程度的宮縮下打了減痛，之後就彷彿上天堂~~~一路到生完。(只有最後子宮頸全開後的強烈便意感比較不舒服) 第二胎30週自然陣痛，屬於經痛的強烈版本，來不及打減痛直接上產檯。宮縮部分尚可忍受，反而是用力幫忙撐陰道的部分最痛苦(是不是太有畫面了???) 所以經歷了催生和沒有催生的兩胎，只能說， #減痛分娩好重要 所以， 催生真的不會比較痛! 這點要再次強調! 為什麼? 大功臣就是剛剛提到的減痛分娩 重點 目前我們減痛分娩施打的時間點， 已經不受限於以往的"開兩指才能打"；現在是 #你想打我們就來聯絡 #上產檯不用關掉 ，減痛直接用到最後 減痛分娩不會造成妳往後的腰酸背痛，這些腰酸背痛是懷孕所引起的~ #重點中的重點 ： 現在都要 #PCR陰性才能接受減痛分娩 ! 所以如果是安...